ALS hastalığı nedir?
Ünlü kişilerin başından buzlu dökmeleri ile gündeme oturan ALS hastalığı çok fazla bilinmeyen bir hastalık olarak bilinmektedir.
ALS hastalığına karşı duyarlılığı artırmak için yapılan kampanyasın olan destek çığ gibi büyüdü. Herkesin dikkatini çekti.
Kısaca ALS hastalığı olarak bilinen Amyotrofik lateral skleroz , aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da bilinmektedir. Merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin yani nöronların kaybından ileri gelmekte olan ciddi bir hastalıktır. Bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) sebep olur. Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.
Risk faktörü, insanların bir hastalığa yakalanma ihtimalini artıran bir etkidir. Örneğin sigara içmek bazı kanser türlerine yakalanma ihtimalini artırır; bu yüzden, sigara içmek kanser için bir risk oluşturur.
Amerika`da yaklaşık her 10 ALS`li hastadan birinin bunu aileden aldığı bilinmektedir. Ailesel ALS hastalıklı ebeveyne sahip bir çocukta hastalığı geliştirme ihtimali tam olarak % 50`dir. Bilhassa 40 yaşından sonra MNH geliştirme riski önemli ölçüde artış göstermektedir. Erkekler 65 yaşından önce hastalığı geliştirmeye kadınlardan çok daha yatkındır. 70 yaşından sonra her iki cins için de risk aynı düzeydedir.
Bazı araştırmalara göre askeriyede bulunmuş kişilerin hastalığı geliştirme olasılığı çok daha yüksektir.
Sigara içmek, kafa yaralanmaları, özellikle tekrarlananları, tarım ilaçlarına maruz kalmak, yağ oranı çok yüksek olan diyetler, formaldehit gibi kimyasallara maruz kalmak hastalığa yakalanma riskini artıran diğer faktörlerdir.
Üst motor sinirlerin hasarı sonucu kas spastisitesi ve katılık meydana gelmektedir. Beyin sapı ve omurilikteki alt motor sinirlerin hasarı ise kas güçsüzlüğü, atrofi (kas erimesi) ve fasikülasyona (kas seyirmeleri) yol açmaktadır. ALS daha çok hem üst hem de alt motor sinirleri tutmaktadır. ilk kez 1874 yılında Fransız nörolog Charcot hastalığın özelliklerini tanımlamış, omurilik ve kas belirtilerine dayanarak ALS ismini vermiştir.
Hastalık her kesimden insanda kolaylıkla görülebilmekle beraber bilhassa erkeklerde ve yaşlılarda daha çok fazla rastlanır. ALS’nin ortalama başlangıç yaşı 55 olsa da, son zamanlarda daha genç kişilerde hastalığa rastlanmaya başlanmıştır. ALS 12 yaşında görülebildiği gibi, 98 yaşında da görülebilmektedir.
ALS hastalığı bulaşıcı bir özellik taşımamaktadır. Ama bazı kişilerde kalıtsal yani genetik özellik gösterebilmektedir. Bütün ALS hastalarının yaklaşık olarak %10’unda hastalık kalıtsaldır. Bu duruma Ailevi ALS adı verilmektedir. Kalıtımla ilgisi olmayan ALS tipine ise Sporadik ALS denmektedir. Ailevi tipte anne veya baba ALS olduğunda doğan her iki çocuktan birinde hastalık olabilir.
Hastalığın ilk belirtileri MS (multiple sclerosis), sinir sıkışması veya Parkinson hastalığının belirtilerine benzediğinden dolayı MNH`nin teşhisi son derece zordur. Pratisyen hekim ALS hastasını sinir sistemi üzerine uzmanlaşmış bir doktor olan nöroloğa yönlendirir. Nörolog hastadan şu testleri isteyebilir:
1- Kan ve İdrar Testi
2- MRI Taraması (Manyetik rezonans görüntüleme)
3- EMG (electromyography)
4- TMS ( transcranial magnetic stimulation)
ALS MNH, motor nöronların tedrici ve ilerleyici bir biçimde işlevlerini kaybetmesiyle ortaya çıkar. Motor nöron olarak adlandırılmış olan sinir hücreleri, kas hücrelerine elektrik sinyaller gönderen hücrelerdir. Motor nöronlar beyinde ve omurilikte bulunmaktadır.
Motor nöronlar beyinden kaslara sinyal ilettikleri zaman kaslar hareket etmeye başlar. Motor nöronlar ayrıca yutma ve nefes alma gibi otomatik hareketlerimizi de sağlamaktadır. Hastalığın başlangıç belirtileri çok hafif olduğundan dolayı çoğu kez fark edilmeyebilir.Hastalık bilhassa kol ve bacaklarda olmak üzere kas güçsüzlüğü ile başlar. Konuşma, çiğneme ve nefes alma etkilenir. Yutmanın bozulması sonucu, ağızda tükürük birikmesi de konuşmayı oldukça zorlaştırır. Kaslar sinirler tarafından uyarılmadığın için yapısı bozulur ve iş görmez hale gelir. Kol ve bacaklarda incelme olur. Bilhassa el ve ayak kaslarında seyirme ve kramplar görülür. Kişi kol ve bacaklarını iyi bir şekilde kullanamaz.
ALS hastalığı için henüz bir tedavi bulunamamıştır. Ancak Amerika Gıda ve İlaç Yönetim kuruluşu (FDA) hastalık için geliştirilmiş olan ilk ilaç Riluzole’ü (Rilutek) onaylamıştır. Riluzole’ün glutamat seviyesini azaltmak sureti ile motor nöronlarının gördüğü hasarı azalttığına inanılmaktadır. Bu ilacın ALS hastalarının ömrünü birkaç ay daha uzattığı görülmüştür. Hatta bazı durumlarda daha uzun süreli yararları olmuştur.