Orak hücreli anemi nedir?
Orak hücreli anemi kanda bulunan kırmızı hücrelerin oksijen azlığı nedeniyle orak şeklini alması ile oluşan damar tıkanıklıklarını belirtir. Rahatsızlığı bütün vücutta görülme olasılığı vardır. Bu hastalığı taşıyan insanlarda hemoglobin yapısı da değişiklik göstermektedir. S tipinde hemoglobinin görüldüğü bu insanlarda, hastalık aniden başlayabileceği gibi, uzun süren organ hasarları
sonucunda da başlayabilir. Enfeksiyona da yatkın olan bu hastalara, özel bir test yapılarak hemoglobin yapısı tespit edilebilir. Bu hastalık irsi özelliğe sahiptir. Bulaşıcı özelliği olmayan hastalık, kan yoluyla da kişilere bulaşmaz. İnsanlar uygulanan test neticesinde hem normal, hem de S tipi hemoglobin yapısına sahip iseler, bu kişilerin taşıyıcı özellikleri vardır. Eşlerin her ikisinin de taşıyıcı olması durumunda ya da birinin taşıyıcı olmasında doğacak olan çocuklarının hasta olma ihtimali daha yüksektir. Bu hastalığı taşıyan çocuklar, doğumda normal bir şekilde doğar. Genellikle 3 aylık olduklarında ortaya çıkan el ve ayak şişkinlikleri ile kızarıkları gibi belirtilerle teşhis konulabilir. Bazı çocuklarda ise bu belirtiler ancak geç dönemlerde fark edilebilir.
Orak hücreli anemi belirtileri nedir?
- Kişilerde yukarıdaki belirtileri görülüyorsa, bir doktora başvurarak hastalığın teşhis edilmesi gerekir. El ve ayaklarda oluşan kızarıklık ve şişkinlik.
- Eklem yerlerinde oluşan ağrı ve şişlik.
- Kansızlığa bağlı yaşanan halsizlik ile cilt solgunluğu
- Dolaşım sisteminde oluşan bozukluklar sebebiyle görülen yaygın vücut ağrısı.
- Kırmızı kan hücrelerinin dalakta parçalanması nedeniyle gelişen, bulaşıcı olmayan sarılık görülmesi.
- Enfeksiyonlara daha yatkın olmak.
- Hastalarda yüksek ateş görülmesi.
Orak hücreli anemi hastalarının belirtiler sonrasında görülen tepkileri nelerdir?
Aplastik kriz nöbetleri: Hastaların kemik iliğinde kan hücresi üretiminin durması neticesinde görülen krizlerdir.
Hemolitik kriz nöbetleri: Kan hücrelerindeki yıkım sonucunda yaşanan ağır kansızlık ve solukluk belirtileri.
Ağrılı kriz nöbetleri: Soğuğa maruz kalan, oksijen yetersizliği yaşayan, alkol kullanan, enfeksiyonlara maruz kalan ve ilaç kullanılması gibi sebeplerden dolayı yaşanan ağrı nöbetleridir. Hastayı bir an önce hastaneye yatırarak tedavi olması için destek verilmelidir. Yaşanan ağrı krizlerinin 5-6 günde tedavisi yapılabildiği gibi, haftalarca süren bir tedavi süreci olabilir.
Orak hücreli anemi hastalarının vücutlarında meydana gelebilecek hasarlar nelerdir?
- Akut göğüs sendromu gelişip, ani ölümlere neden olabilir.
- Sinir sisteminin harap olmasından dolayı, hastanın felç geçirmesi.
- Kemik ve eklemlerde görülen anormallikler.
- Böbreklerde yaşanan sorunlar.
- Kalpte yaşanan sorunlar.
- Büyüme ve gelişme geriliği yaşanması.
- Genital organ sorunları.
- Bacaklarda müzmin ülser gelişimi.
Orak hücreli anemi testini hangi kişiler yaptırmalıdır?
- Yeni evlenecek çiftler
- Doğurganlık çağı daha geçmemiş kişiler
- Ailesinde bu hastalığı yaşamış ve taşıyıcı olan kişilerin bulunması durumundaki insanlar.
- Taşıyıcı olup, olmadığını öğrenmek isteyen tüm insanlar bu testi yaptırabilir.
Orak hücreli anemi tedavisi nasıl yapılır?
Ağrılı krizlere neden olan etkenlerin ortadan kaldırılmasına gayret edilir. Hastanın yatak istirahati yaparak, bol su alması sağlanır. Yeterli sıvıyı alabilen hastalar, ilaç tedavileri de yapılmak suretiyle evlerinde tedavi edilebilirler. Yüksek ateşin görüldüğü hastalar mutlaka hastanede tedavi edilmesi gerekir. Enfeksiyonlarının önlenebilmesi için, ihtiyaç olan tedavilerin yapılması önerilir. Hidroksiüre ilaç tedavisine başlanmış hastaların, hastalıktan kurtulması için kemik iliği nakli yapılmalıdır. Bu hastalığa yakalanan kişilerin, 15 yaşından itibaren iki senede bir akciğer ve kalplerini kontrol ettirmeleri gerekir.