Polikistik böbrek nedir?

Polikistik böbrek rahatsızlığı her iki böbrekte çok sayıda kistle birlikte oluşan, karaciğer ve pankreas gibi organlarda da kistler oluşturan bir hastalıktır. Bundan sorumlu olan iki farklı gende gelişen mutasyonlardır. Toplumun çoğu kesiminde böbreklerde oluşan az sayıda iyi huylu kistler son derece yaygın görülür. Böbreklerdeki çok sayıda kist olması halinde, kronik böbrek yetmezliğine kadar uzanan otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı oluşur. Bu rahatsızlıktan sorumlu olan PKD1 ve PKD2 adında iki gen bulunmaktadır. PKD2 genindeki mutasyonlarda olan kist oluşumu ve böbrek yetmezliği ileri yaşlarda daha etkili olurken, PKD1 geninde olan mutasyonlar daha genç yaştaki kişilerde ortaya çıkar. Kistlerin meydana gelmesinden sonra hem sayısının, hem de boyutunun artmasıyla birlikte böbrek fonksiyonlarının kaybedilmesine kadar gidecek hastalık oluşmaktadır. Polikistik böbrek hastalığına yapılan ultrason tetkikiyle teşhis koyulmaktadır.

Polikistik böbrek hastalığının görülme sıklığı nedir?

Bu hastalık en sık görülen kalıtsal özelliği bulunan böbrek hastalığıdır. Bu soruna her 500-1000 doğumda bir rastlanır. Erkek ve kadınlarda cinsiyet ayırmadan aynı oranlarda görülür. Ailede anne ve babadan herhangi birinde bu sorun varsa, çocuklarda görülme riski % 50 oranındadır.

Polikistik böbrek hastalığındaki klinik bulgular

Böbreklerde meydana gelen bulgular

• Böbrek boyutları: Hastaların tamamında böbrek boyutlarındaki artış belirgindir. Bu duruma iki böbrekte meydana gelen kistlerin boyutlarındaki ve sayılarındaki artış neden olur.
• Ağrı: Hastalarda kistlerin oluşumuyla birlikte ağrı ve buna bağlı enfeksiyon, kanama, taş gibi etkiler eşlik eder.
• Kanlı idrar ve kist içine kanama olması: Hastalarda yaklaşık olarak % 40 oranında idrarda bulunan kanama meydana gelir. Kistlerin içine kanama sınırlı olsa da, bazen kistte patlama ve iltihaplanma durumu gelişebilir.
• Böbrek taşı: Hastalarda yaklaşık olarak % 20 lik bölümünde böbrek taşı oluşumu vardır.
• Hipertansiyon: Polikistik böbrek rahatsızlığında böbrek yetmezliğinin oluşmasına sebep olan başlıca etken hipertansiyondur. Bu yüzden tansiyonun kontrol altında tutulması son derece önemlidir.
• Son dönem böbrek yetmezliği: Hastaların böbrek yetmezliği otuzlu yaşlarından sonra ortaya çıkar. Tedavinin doğru bir şekilde yapılmasıyla hastaların böbrek fonksiyonları korunabilir.

Böbreklerin dışında meydana gelen bulgular

• Polikistik karaciğer hastalığı: Bu hastalık kişilerde sessiz bir seyir göstererek, polikistik böbrek hastalığına eşlik eder.
• Kafa içinde anevrizmalar: Hastalarda yaklaşık olarak % 8 oranında bu etkiler görülür. Yaşamı tehdit edebilecek boyutlara ulaşabilir. Bu sorunun oluşması halinde beyin kanaması gelişirse, bu cerrahi girişimle tedavi edilebilir.
• Kalp kapak hastalıkları ve vücuttaki diğer organlarda kistler: Bunlarda polikistik böbrek hastalıklarına eşlik eden özelliktedir.

Polikistik böbrek tedavisi

Hastalığın tedavisi buna bağlantılı olarak meydan gelen kanama, ağrı, taş, enfeksiyon oluşumu, hipertansiyon ve böbrek yetmezliği gibi etkilere yönelik yapılır. Hastalara önce ultrason ile tarama yapılmalıdır. Hipertansiyon varsa, bu sorun tedavi edilmeli ve tansiyonun dengelenmesi gerekir. Kistler yakından takip edilmeli ve böbrek yetmezliği gelişmesine engel olunmalıdır. Böbrek yetmezliği gelişen hastalara diyaliz tedavisi yapılmalıdır. Hastalar için hemodiyaliz ya da periton diyalizi uygulaması yapılabilir. Ancak kistler yüzünden böbrekleri ve karaciğeri büyüyen hastalarda periton diyalizi biraz sorun yaratabilir. Bu hastalara en uygun tedavi şekli böbrek naklinin yapılmasıdır.

Böbrek nakli yapılacak hastalarda dikkat edilmesi gerekenler

Bu hastalara yapılan böbrek naklinin başarılı olması için, canlı verici olan akrabalardan yapılan nakillerde polikistik böbrek rahatsızlığın olmamasına çok dikkat edilmelidir. Nakil öncesinde kistleri olan böbreklerin çıkarılması gerekir. İleri aşamada böbrekleri büyümüş olan hastaların ya da enfeksiyonu olan hastalarda böbrekler daha önce çıkarılabilir. Bu hastalarda divertikül gelişimi daha fazla olduğu için, nakilden önce tarama yapılmalıdır.