Polisitemi hastalığı nedir?

Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde en önemli sorunlardan biri polisitemidir. Yenidoğanlarda %1-5 arasında görülmektedir. Polisitemi kan hücrelerinin kanın sıvı kısmına göre daha fazla artması olayıdır. Bu artış kanın akışkanlığını etkileyerek organ ve sistemlerde fonksiyon kayıplarına yol açmaktadır. Annede gebelik şekeri bulunması, bebekte rahim içi gelişme geriliği bulunması, doğum sırasında oluşabilen bir takım sorunlar polisitemi oluşma riskini arttırmaktadır.

İki çeşit polisitemi türü vardır;
1- Sekonder Polisitemi;
Solunum havasındaki oksijen azlığından dolayı veya kalp yetmezliğinde olduğu gibi dokulara oksijen bırakılmasında yetersizlik olması nedeniyle, doku hipoksik olmaya başladığında, kan yapıcı organlar otomatik olarak daha çok alyuvar üretirler.Buna sekonder polisitemi adı verilmektedir. Alyuvar sayısı normalin yaklaşık %30 üstüne yükselir.Sekonder polisiteminin en yaygın tipi atmosferdeki oksijenin çok düşük olduğu 4000-5000 metre yükseklikte hayatlaırnı sürdüren yerlilerde olan fizyolojik polisitemidir.

2- Primer Polisitemi( Polisitemia Vera);
Fizyolojik polisiteminin yanı sıra polisitemia vera denilen patolojik durumda alyuvar sayısı 7-8 milyon/mm3 ve hematokrit değeri %60-70 olabilir. Ender görülen bir durumdur. Genel olarak orta ve daha çok ileri yaş gruplarında görülen hastalıktır. Polisitemia vera alyuvar üreten hemositoblastik hücre serisinde genetik bozukluklardan dolayı meydanda gelmektedir. Kök hücreler alyuvar üretimini, hücreler çok fazla olduğunda bile durdurmaz.Meme hücrelerinin özel bir tipinin aşırı yapımının neden olduğu bir meme tümöründekine benzer, buna da alyuvarların aşırı üretimi neden olmaktadır.Bu durumda genel olarak akyuvarlar ve trombositlerin yapımı artmıştır.

Polistemia vera doğumsal değildir, daha sonradan gelişir. Bir kemik iliği hastalığı olarak tanımlanabilir. Bütün kan hücrelerinde (eritrosit, lökosit, trombosit) aşırı üretim söz konusudur.Son derece nadir görülen bir hastalık olup daha çok erkeklerde gözlenir ve 40 yaş altında nadiren gözlenir. Nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Hastalık yavaş yavaş gelişen bir özelliğe sahiptir. Kanın yoğunluğunda meydana gelen artış (akışkanlığının azalması) ve trombositlerin sayısında meydana gelen artış bir inme ya da kalp krizine neden olabilir. Bazı hastalarda trombositlerin pıhtı oluşturma yetenekleri azaldığından dolayı kanamalar meydana gelebilir.

Standart tedavi genel olarak flebotomidir.Flebotominin temel amacı hematokrit düzeyini düşürmek ve trombotik komplikasyonların önüne geçebilmek amacı ile kan vizkozitesini mvcut duruma göre azaltmaktır.Yeni tanı konulmuş olan bir hastada Hemotokrit değerini %45 civarında tutabilmek için haftada ortalama iki üç kez yapılabilir. Devamında aynı düzey için ayda bir kez veya üç ayda bir kez uygulanabilmesi mümkündür. Yinelenen flebotomi demir eksikliği ile sonuçlanabilmektedir. Günlük 100 mg asetil salisilik asit yani aspirin; miyokard enfarktüsü, inme, derin ven trombozu, pulmoner tromboemboli gibi kardiyovasküler olayların gelişimi için koruyucu etki oluşturmaktadır. Flebotomi programındaki hastalara ek olarak verilmesi uzmanalr tarafından tavsiye edilmektedir. 60 yaş altı olgularda; daha önce hiçbir tromboz öyküsü yoksa, trombosit sayısı <700.000/mikrolitre ise veya progressif splenomegali yoksa sitotoksik tedavi verilmez. Asetil salisilik asit ve flebotomi ile tedavi edilmesi yolu tercih edilir.

Yaşlı hastalarda myelosupresif ajan olarak hidroksiüre verilirken, genç hastalarda trombositoz mevcutsa interferon alfa ya da anagrelide gibi ajanlar verilebilir.

Belirtiler genel olarak şunlardır: Başağrısı, sersemlik, kaşıntı (özellikle sıcak bir banyodan sonra), karnın sol üst kısmında şişkinlik hissi, ciltte kırmızılık, özellikle de yüzde, nefes darlığı, yatar durumda zor nefes alma, görme bozuklukları, ciltte kırmızı nokta tarzında lekeler, yer yer morluklar, halsizlik.